هزینه آزمایش : 1,193,400 ریال

نوع نمونه :

خون کامل (EDTA)

حجم نمونه :

2 ml

نگهداری نمونه :

 تقریبا 20 روز 8-2 درجه 

حمل و نقل نمونه :

 رعایت زنجیره سرد (8-2 در جه)

اطلاعات لازم از بیمار :

سن بيمار, مصرف دارو ,سابقه بيماري

آمادگی لازم قبل از نمونه گیری :

• قبل از انجام این تست نباید ورزش انجام شود.
• در صورتی که نیاز به انتقال خون باشد، باید ابتدا خونگیری جهت آزمایش G6PD انجام شده و سپس انتقال خون صورت گیرد.

اطلاعات بالینی :

این تست برای بررسی کمبود آنزیمG6PD در بیماران دچار همولیز پس از مصرف برخی داروهای  و مواد غذایی اکسید کننده کاربرد دارد.

G6PD آنزیم مسیر سوخت و ساز گلوکز است. کمبود این آنزیم باعث رسوب هموگلوبین و تغییر غشای گلبول قرمز میشود که این امر میتواند باعث ایجاد درجات مختلفی از همولیز گردد.این بیماری یک صفت مغلوب وابسته به جنس است که برروی کروموزوم X حمل میشود.

در مردان به دلیل دارا بودن تنها یک کروموزوم X در صورت دریافت این کروموزوم معیوب از مادر به این بیماری مبتلا میشوند ولی در زنان به دلیل داشتن دو کروموزوم X اگر یکی از این کروموزوم ها سالم باشد تنها ناقل بوده و بیماری را ظاهر نمیکنند.

بنابراین این بیماری اغلب در مردان وجود داشته و از طریق مادران ناقل به پسران منتقل میشود.. در حدود 15-10٪ از جمعیت به این بیماری مبتلا میشوند که اغلب  در مدیترانه ای ها (ایتالیا،یونان، یهودیان با اجداد اسپانیایی و پرتغالی) دیده میشود.

این آنزیم ، آنزیم مهم مسیر سوخت و ساز گلوکز در مسیر پنتوز فسفات بوده که طی این راه NADPH برای تولید انرژی در RBC تولید میشود.

بیشتر گلوکز در گلبولهای قرمز جوان در مسیر امبدن-مایرهوف برای تولید NADH مصرف میشود. باافزایش سن گلبولهای قرمز مسیر پنتوز فسفات راه غالب متابولیسمی در گلبولها میشود.NADPH تولید شده در این راه از RBC در مقابل عوامل اکسید کننده مضر محافظت میکند.

در بیماران مبتلا به کمبود G6PD به دلیل کاهش NADPH گلبولهای قرمز در برابر مواد اکسید کننده حساس شده و در صورت مصرف داروها و مواد غذایی اکسید کننده هموگلوبین اکسید شده و در جدار RBC رسوب کرده و در نتیجه باعث لیز RBC میشود.

به دنبال مصرف این مواد اکسید کننده همولیز در روز اول و معمولا در روز چهارم اتفاق میافتد. از جمله شایع ترین داروهای اکسید کننده میتوان به داروهای ضد مالاریا، داروهای سولفا، نیتروفورانتویین، آسپیرین و فناستین اشاره نمود.

عفونت ها و اسیدوز باعث تسریع همولیز میشود. از بین غذا ها نیز میتوان به باقلا اشاره نمود.این بیماری در افراد تحت عنوان فاویسم نامیده میشود که تهدید کننده زندگی فرد نبوده ولی این افراد در طول زندگی خود از مصرف این مواد باید خودداری نمایند.

 

نام های مشابه :

• G-6-PD
• RBC G6PD test
• Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase

عوامل مداخله گر :

• رتیکولوسیتوز همراه با یک دوره همولیتیک ممکن است با سطوح بالای کاذب گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) همراه باشد.
• تزریق خون اخیر ممکن است کاهش فعالیت آنزیم بیمار را پنهان کند و نتایج غیر قابل اعتمادی را به همراه داشته باشد.
• تعداد بسیار بالای گلبول های سفید می تواند باعث تداخل شود و به طور کاذب فعالیت گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) را افزایش دهد و در نتیجه کمبود را پنهان کند.

اطلاعات تکمیلی :

در موارد زیر به انجام آزمایش G6PD نیاز است:

• زردی طولانی مدت کودک با علت نامشخص
• وجود یک یا چند دوره متناوب کم خونی همولیتیک که ممکن است در اثر عفونت یا برخی داروها ایجاد شده باشد

افزایش G6PD در موارد زیر مشاهده می‌شود:

• آنمی مگالوبلاستیک درمان نشده
• ترومبوسایتوپنی پورپورا
• پرکاری تیروئید
• هپاتیت های ویروسی

کاهش G6PD در موارد زیر مشاهده می‌شود:

• افرادی که کمبود G6PD دارند، پس از مواجهه با باقالا یا مصرف برخی داروها دچار آنمی همولیتیک می شوند
• آنمی همولیتیک غیر اسفروسیتیک ارثی
• بیماری همولیتیک غیر ایمونولوژیک در نوزادان (بیشتر در کشورهای آسیایی و مدیترانه)

افرادی که کمبود G6PD دارند، برای پیشگیری از بروز علایم شدید این بیماری (سندروم آنمی همولیتیک یا فاویسم) باید اقدامات مراقبتی ذیل را انجام دهند:

• از خوردن باقالا خودداری کنند.
• از داروها یا مواد شیمیایی زیر پرهیز نمایند:

نیتروفورانتوئین، پریماکین، سولفونامیدها، داروهای ضد‌مالاریا، داپسون، کوتریموکسازول، نالیدکسیک اسید، کلرامفنیکل، پاماکین، کلروکین، کیناکرین، بتانفتول، استیبوفن، نیریدازول، استانیلید، آنالوگ های ویتامین K، متیلن بلو، تولویدین بلو، پروبنسید، دیمرکاپرول، استیل سالیسیلیک اسید، فنازوپیریدین، راسبوریکاز، فنیل هیدرازین، مواجهه با بنزن و نفتالین

زمان جواب دهی : 1 روز