C1 اولین جزء از کمپلمان‌ها است که از سه زیرواحد C1q، C1r و C1s تشکیل شده است.
سیستم کمپلمان در ارتباط با سیستم‌ایمنی عمل کرده و با حذف مواد خارجی و سلول‌های مرده از بدن محافظت می‌کند. فعال‌شدن مسیر عملکرد این سیستم به وسیله C1q صورت می‌گیرد؛ بدین صورت که کمپلمان C1، ایمونوگلوبولین کمپلکس‌شده با آنتی‌ژن را شناسایی کرده، به آن متصل شده و درادامه آبشار کمپلمان‌ها را فعال می‌کند.
در آزمایش C1q، به‌طور غیر مستقیم مقدار پروتئین C1 سنجیده شده و اختلالات مرتبط با کاهش یا افزایش آن مورد بررسی قرار می‌گیرد.
کمبود این پروتئین یک بیماری نادر است که می‌تواند همانند سایرکمپلمان‌ها منجر به تضعیف عملکرد سیستم ایمنی شود. این اختلال در دو شکل متفاوت اتفاق می‌افتد: عدم وجود C1q یا وجود پروتئین های C1q غیرطبیعی. درهردوحالت، کاهش این فاکتور در خون با علائمی همراه است که معمولا از فردی تا فرد دیگر متفاوت بوده و قطعی نمی‌باشد، اما به طورکلی می‌توان موارد زیر را نام برد:
- انواع عفونت‌ها: عفونت گوش میانی، مننژیت، عفونت مجاری ادراری، عفونت دهان
- ضایعات پوستی شامل تاول‌هایی کوچک، لکه‌های تیره و آتروفی پوست که در حضور نور بدتر می‌شوند
- آب مروارید
- ریزش مژه، ابرو و موهای سر
- وجود خون در ادرار
- گلومرولونفریت یا التهاب گلومرول‌ها
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
در این میان، گلومرولونفریت و لوپوس اریتماتوز سیستمیک از علائم شایع‌تر می‌باشند؛ حدود 93% موارد با SLE همراه است.
احتمال کاهش این فاکتور در خون به دلایل ژنتیکی، بسیار کم است اما جهش در ژن‌های C1QA, C1QB or C1QC
می تواند منجر به کاهش سطح C1q شده و درادامه انتقال بیماری به صورت ارثی انجام شود.
