اسفروسیتوز ارثی (HS) نوعی اختلال در غشای سلول های قرمز خون است و باعث می شود گلبول های قرمز شکل کره مانند داشته باشند؛ در صورتی که شکل واقعی آنها به صورت دیسک های مسطحی است که به سمت داخل انحنا دارند. گلبول های قرمز کروی نسبت به گلبول های قرمز معمولی انعطاف پذیری کمتری دارند.
در بدن سالم، طحال پاسخ سیستم ایمنی بدن به عفونت ها را شروع می کند. طحال باکتری ها و سلول های آسیب دیده را از جریان خون فیلتر می کند؛ با این حال، اسفروسیتوز ارثی عبور سلول های قرمز از طحال را به دلیل شکل و سفت بودن آنها دشوار می کند. همراه کافه پزشکی باشید
شکل نامنظم گلبول های قرمز باعث می شود طحال سریع تر آنها را تجزیه کند. به این فرآیند تجزیه، آنمی همولیتیک گفته می شود. گلبول قرمز معمولی می تواند تا ۱۲۰ روز زنده بماند اما گلبول قرمز در بیماری اسفروسیتوز ارثی ممکن است حداقل ۱۰ تا ۳۰ روز زنده بماند.
علائم اسفروسیتوز ارثی
اسفروسیتوز ارثی می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. علائم بسته به شدت بیماری متفاوت است. افراد مبتلا به فرم خفیف ممکن است از داشتن این بیماری غافل باشند.
کم خونی
اسفروسیتوز باعث می شود گلبول های قرمز خون سریع تر وضع عادی تجزیه شوند و این امر می تواند منجر به کم خونی شود. اگر اسفروسیتوز باعث کم خونی شده باشد، ممکن است نسبت به حد نرمال خسته تر به نظر برسید. سایر علائم شایع کم خونی ناشی از اسفروسیتوز ارثی می تواند شامل موارد زیر باشد:
- ضعف
- تنگی نفس
- تحریک پذیری
- سرگیجه
- افزایش ضربان قلب
- سردرد
- تپش قلب
اسفروسیتوز ارثی درواقع یک اختلال ژنتیکی که با ناهنجاری در پروتئین های غشای گلبول های قرمز خون مشخص می شود که منجر به شکل کروی می شود. افزایش اتوهمولیز یک ویژگی مشترک است.این آزمایش به ارزیابی توانایی گلبول های قرمز خون برای مقاومت در برابر استرس های فیزیکی طبیعی و حفظ یکپارچگی ساختاری آنها کمک می کند. اتوهمولیز می تواند به دلیل عوامل مختلفی از جمله نقص در پروتئین های غشای گلبول های قرمز رخ دهد.
