اساس انجام این آزمایش به این شکل است که پس از لیز گلبول های قرمز هموگلوبین آنها آزاد شده و با استفاده از یک ماده احیاء کننده مانند دی تیونات سدیم اکسیژن از هموگلوبین گرفته شده و بصورت دِاکسیژنه در می آید. برخلاف هموگلوبین های طبیعی و سایر انواع دیگر هموگلوبین ها، هموگلوبین S درحالت دِاکسیژنه (بدون اکسیژن) حلالیت پایینی در محلول دارد و تشکیل کریستال هایی می دهد که محلول را بصورت کدر در می آورد. بنابراین کدر شدن محلول نشانه ای از وجود هموگلوبین S در نمونه می باشد
Sample type:
نمونه خون کامل جمع آوری شده در ضد انعقاد EDTA
Sample size:
3 cc
Sample storage:
14 روز در دمای یخچال
Sample shipping:
رعایت زنجیره سرد (8-2 در جه)
Necessary preparation before sampling:
به آمادگی خاصی نیاز ندارد
Clinical information:
هموگلوبین S نوعی هموگلوبین است که در آن اسیدآمینه والین در موقعیت ششم زنجیره بتای هموگلوبین جایگزین گلوتامیک اسید می شود که این جابجایی ناشی از یک جهش نقطه ای در ژن مربوط به زنجیره بتای هموگلوبین می باشد.
هموگلوبین S وقتی به صورت اکسیژنه باشد در درون گلبول های قرمز بصورت محلول است امّا وقتی اکسیژن خود را از دست می دهد بصورت پلیمریزه در می آید و کریستال های سختی را در داخل سلول تشکیل داده و شکل گلبول قرمز را تغییر می دهد و به حالت داسی شکل درمی آورد. که نام بیماری نیز از نوع تغییر شکل گلبول های قرمز گرفته شده است و به آن بیماری داسی شکل گفته می شود.
در بیمارانی که برای این جهش حالت هموزیگوت دارند و هر دو زنجیره بتای هموگلوبین آنها دارای جهش هموگلوبین S می باشند، گلبول های قرمز حتی در فشار فیزیولوژیک اکسیژن نیز می توانند بصورت داسی شکل در بیایند. این امر باعث همولیز گلبول های قرمز و در نتیجه ایجاد یک کم خونی همولیتیک مزمن می شود.
بیمارانی که برای جهش هموگلوبین S هتروزیگوت هستند، فقط یکی از ژن های مربوط به زنجیره بتای گلوبین دارای جهش هموگلوبین S می باشد. این افراد معمولا علائم بالینی و یافته های هماتولوژیک خاصی از خود بروز نمی دهند و فقط درصد کمی از آنها ممکن است موارد مکرری از هماچوری از خود نشان بدهند.
Similar names:
Hemoglobin S
Hb S
Hgb S
Hemoglobin S Evaluation
Intervening factors:
هر گونه انتقال خون در 3 تا 4 ماه قبل از آزمایش سلول داسی شکل ممکن است نتایج منفی کاذب ایجاد کند، زیرا Hgb طبیعی اهداکننده ممکن است Hgb S غیر طبیعی گیرنده را رقیق کند.
پلی سیتمی ممکن است باعث نتایج منفی کاذب شود.
نوزادان کمتر از 3 ماه ممکن است نتایج منفی کاذب داشته باشند، زیرا حتی نوزادان مبتلا به کم خونی داسی شکل دارای مقدار قابل توجهی Hgb F در گلبول های قرمز خود در آن سن هستند. Hgb F باعث داسی شدن نمی شود. در سن 6 ماهگی، رقم Hgb S در این نوزادان افزایش می یابد. آن وقت است که آزمایش مثبت می شود.
داروهایی که ممکن است باعث نتایج منفی کاذب شوند عبارتند از فنوتیازین ها.
استفاده از گلبول های قرمز متراکم شده (RBC) به جای خون کامل، به طور قابل توجهی منفی کاذب ناشی از کم خونی و مثبت کاذب ناشی از هیپرگاماگلوبولینمی (مانند مولتیپل میلوما) را کاهش می دهد.
مثبت کاذب می تواند به دلیل تعداد زیاد RBC هسته دار(NRBC) رخ دهد.
منفی کاذب می تواند به دلیل مقدار ناکافی Hb S به دلیل سن (نوزادان) یا انتقال خون رخ دهد. غلظت Hb S 15 تا 20 درصد یا کمتر ممکن است نتیجه منفی بدهد.
