تكلفة الاختبار: 0 ریال

حالة عرض الاختبار: موجود

نوع العينة:

خون EDTA دار

 

حجم العينة:

2 ml

تخزين العينة:

۲ تا ۸ درجه سانتی‌گراد تا چند روز،2 ماه 20- درجه

 

عينة الشحن:

 رعایت زنجیره سرد (8-2 در جه)

دليل جمع العينات:

بلافاصله انجام می‌شود

 

معلومات ضرورية عن المريض:

سن بيمار, مصرف دارو ,سابقه بيماري

التحضير اللازم قبل أخذ العينات:

(از 1 ماه تا 11 سال بين 1 تا 3 ساعت ناشتايي و از 11 سال به بالا 8 ساعت ناشتايي نياز است )

 

المعلومات السريرية:

آزمایش اسیدهای چرب بسیار بلند زنجیر و شاخه دار تستی تشخیصی است که برای ارزیابی مقدار اسیدهای چرب خاص در نمونه های بیولوژیک، معمولا در خون یا پلاسما انجام می شود. این اسیدهای چرب که با نام های VLCFA (اسیدهای چرب بسیار بلند زنجیر) و BCFA (اسیدهای چرب شاخه دار) شناخته می شوند، برای فرآیندهای مختلف سلولی، مخصوصاً متابولیسم لیپیدها و تولید انرژی، ضروری هستند. این آزمایش در مواردی انجام می شود که مشکوک به اختلالات متابولیکی خاص، مخصوصاً آنهایی که مربوط به اختلالات پراکسیزومی باشد، انجام می شود. پراکسی زوم ها اندامک های درون سلولی هستند که در میان عملکردهای دیگر نقش مهمی در تجزیه اسیدهای چرب دارند. اختلال عملکرد پراکسیزوم می تواند باعث تجمع VLCFA و BCFA در بدن شود که نمایانگر اختلالات پراکسی زومی است. برخی از بیماری‌هایی که می‌توانند باعث افزایش غیر طبیعی VLCFA و BCFA شود عبارتند از: آدرنولوکودیستروفی وابسته به X (X-ALD): یک اختلال متابولیک ارثی است که باعث تجمع VLCFAها، مخصوصاً اسید هگزاکوزانوئیک (C26:0) می شود. اختلالات طیف زلوگر: گروهی از اختلالات ژنتیکی نادر که بر عملکرد پراکسی زوم تأثیر گذاشته و باعث تجمع VLCFA و BCFA می‌شوند. بیماری رفسام: یک اختلال ارثی نادر که باعث تجمع اسید فیتانیک، یک اسید چرب شاخه‌دار می‌شود. تست VLCFAs & BCFAs با ارزیابی مقدار اسیدهای چرب خاص در خون بیمار به تشخیص این اختلالات و سایر اختلالات پراکسی‌زومی کمک می‌کند.

 

أسماء مشابهة:

Very longchain&Branched chain fatty acid

VLCF(P.E)